认识白血病

一、什么是白血病？

白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他非造血组织和器官，同时抑制正常造血功能。临床可见不同程度的贫血、出血、感染以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。

二、白血病会传染吗？

白血病是因为造血干细胞异常而产生的，白血病患者会出现贫血、出血、发热等症状。但这些症状是患者表现出来的，那些与患者亲密接触的人并未出现上述症状，所以，白血病不会传染。

三、白血病是怎么引起的？

1.环境污染、化学因素

环境污染造成白血病的主要原因在于一个化学元素“苯”，它造成造血干细胞基因突变，导致白血病。污染源主要是建筑工地、室内装修使用含有苯的涂料油漆，含有苯胺的染发剂等，这些污染源都有可能引起白血病。

2.病毒

T淋巴细胞白血病是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。RNA病毒的逆转录病毒是会引起此种白血病的。

3.血液疾病

骨髓异常增生综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等血液病可能进展为急性白血病。

4.放射因素

放射可能会导致骨髓受抑制、机体免疫力降低，染色体发生断裂，引起白血病。

四、白血病的常见症状

1.骨髓正常造血功能受抑引起的症状

(1)出血：血小板生成受抑，血小板减少；(2)贫血：红细胞生成受抑，常有头昏、乏力，活动后明显;(3)持续发热，感染经久不愈：大部分的白细胞都是白血病细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易感染。

2.白血病细胞浸润引起的症状

(1)淋巴结肿大;(2)骨痛或关节痛：白血病细胞在骨髓内大量增生会导致骨痛或关节痛;(3)牙龈肿胀;(4)肝脾肿大;(5)头痛和呕吐：白血病细胞进入中枢神经系统的表现。

多发性骨髓瘤是如何兴风作浪的？

多发性骨髓瘤是一种浆细胞的肿瘤，那么浆细胞究竟是什么？浆细胞是B淋巴细胞分化的产物，它能分泌抗体，消灭入侵人体的病毒、细菌等。浆细胞发生癌变，也就成为了骨髓瘤细胞。

我们了解到骨髓瘤细胞是骨髓中癌变的浆细胞，与其他癌细胞一样，骨髓瘤细胞比正常细胞分裂得更快。但是，和其他癌症不同的是，骨髓瘤并不以肿瘤或者肿块的形势存在。骨髓瘤细胞增殖后，会在骨髓中扩散，除了手、足、小臂和小腿的骨骼浸润不常见之外，骨髓瘤细胞几乎可以入侵全身的骨骼。这也是为什么它被称为多发性骨髓瘤。

正常情况下骨髓中的浆细胞含量小于5%；但骨髓瘤患者骨髓中的癌变细胞可以占到骨髓含量的10%甚至90%。这些遍布骨髓的癌变细胞，对人体会有哪些影响？它们是如何在骨、肾和造血系统中兴风作浪的？

首当其冲的是骨骼，对于一个有骨髓瘤骨病的患者，他往往会伴有：不同程度的骨痛、高钙血症、在X光照射下看到骨骼中的“小洞”。骨骼是一个处于平衡状态的不断更新的组织。对于骨髓瘤患者，骨髓瘤细胞干扰原有的平衡。骨骼被破坏的速度比生成的速度要快，骨骼也就变得更脆弱，更薄。同时骨骼被破坏时，大量的钙进入了血液。

其次是肾脏。在整个多发性骨髓瘤病程中，约有40%的患者出现过肾功能损害。有许多原因可以导致骨髓瘤肾病，其中最常见的肾损害是由大量的游离轻链阻塞肾小管所致。另外骨骼破坏，血钙升高也可导致肾脏损害。

再次是造血系统，对于骨髓瘤患者而言，骨髓瘤细胞会阻止造血干细胞分化成各种类型的血细胞。这意味着：更少的红细胞：导致贫血和乏力；更少的白细胞：降低人体免疫力，增加感染的风险；更少的血小板：增加出血和淤青的风险。

目前，多发性骨髓瘤是一种不可治愈但可以治疗的慢性疾病。随着造血干细胞移植以及新药时代的到来，经过正规、系统化的治疗后，患者的生存期逐渐延长，由一种不能治愈的疾病转变为一种可以控制的疾病。目前约60%的患者发病后生存期超过5年，很多患者经过前期治疗转入维持治疗阶段后，成为像高血压、糖尿病一样的慢性疾病。血液科目前成功治疗近百名多发性骨髓瘤患者，并开展精准化治疗以及自体造血干细胞移植，存活时间最长已超过十年。（陈浩月）

造血干细胞移植

一、什么是造血干细胞

谈到造血干细胞前我们首先要了解什么是骨髓。骨髓是位于骨骼内部的软的、海绵样的物质，有造血功能，同时也是全身免疫系统的中心。骨髓内富含造血干细胞，干细胞会逐渐分化为白细胞（抗感染作用细胞）、红细胞（携氧作用）和血小板（促进血液凝固作用），因此骨髓移植实质上就是移植骨髓中的造血干细胞。所以，根据造血干细胞的来源不同又可以分为脐血造血干细胞移植、外周血造血干细胞移植、骨髓造血干细胞移植几种。因为造血干细胞移植中最先被采用的是骨髓血移植，所以人们习惯笼统地把造血干细胞移植称为骨髓移植。

二、造血干细胞移植类型

1.异基因造血干细胞移植

采用他人的健康造血干细胞进行的移植叫作异基因造血干细胞移植（简称：异基因移植）。如果供体（指提供造血干细胞的人）与您有亲属关系，称为亲缘供体移植；如果由非亲属供体提供，则称为非血缘供体移植。无论哪一种异体移植都需要进行人类白细胞抗原检测，这一试验将检测您的白细胞表面的抗原是否与供者的一致。如果您和您的供者在这些主要抗原位点上相符，也就是配型相合移植，供者的干细胞在您体内就能很好地相融，移植后的危险性较低；如果您和您的供者在这些主要抗原位点上不相符，也就是配型半相合移植，那么移植后您体内供者的造血干细胞可能会把您自身的组织和器官当作异物来进行攻击，我们称这种现象为移植物抗宿主病。您与您的供者在主要的HLA位点上越符合，发生的机率就越小。

2.脐血造血干细胞移植

新生儿脐带血中也富含造血干细胞，利用新生儿的脐带血也可以进行造血干细胞移植。但因其所含造血干细胞的数量较少，目前脐血移植主要用于儿童。采集脐血对胎儿和母亲都没有影响，是变废为宝。

3.自体造血干细胞移植

自体移植时，先将您自身正常的造血干细胞采集并储存起来，因为化疗和放疗在破坏体内病变细胞的同时也破坏了大量正常的造血干细胞。移植的目的就是把您放、化疗前正常的造血干细胞保护起来，治疗结束后再重新回输之前保存起来的造血干细胞。

通常自体移植是在您自身骨髓正常情况下采集的。但有时自身骨髓受浸润，那么被抽出的骨髓细胞将需要在体外进行净化，以清除癌细胞，在您化、放疗后，再将这些“干净”的骨髓重新回输给您。

三、移植适应证

1.肿瘤性疾病

急性白血病、慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤等恶性血液病。此外某些实体肿瘤，诸如小细胞肺癌、乳腺癌、睾丸癌、神经母细胞瘤、卵巢癌、黑色素瘤等。

2.非肿瘤性疾病

重症再生障碍性贫血、免疫缺陷病、某些先天性溶血性贫血，如海洋性贫血等血液病以及自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等。

四、移植时机

1.大部分急性白血病患者需要在化疗达到完全缓解后，根据病情强化治疗2~3个疗程，再选择异基因移植。如果化疗2~3个疗程不能达到缓解，也需要尽快完善移植前的准备工作，尽早行挽救性移植。

2.慢性白血病患者移植应在慢性期进行，最好在发病后1年以内。但目前随着新药的出现，更多的患者依靠药物治疗获得了长期生存，只有那些对药物不敏感的患者，才考虑做异基因移植。

3.淋巴瘤患者通常需要化疗达到完全缓解后，再强化治疗2~3个疗程后进行移植。如果是难治复发患者可考虑异基因移植。

4.骨髓增生异常综合征尤其是MDS-RAEB、MDS-RAEBT，只要有HLA相配供者，宜尽早进行异基因移植，不考虑自体移植。

5.多发性骨髓瘤患者须化疗达到完全缓解或接近缓解后进行移植。

6.某些实体肿瘤，如乳腺癌、肺癌、睾丸癌等。一般需要化疗达到完全缓解或接近缓解后进行移植。通常进行自体移植，若有骨髓转移者不能进行自体移植。

7.重症再生障碍性贫血患者，只要有HLA配型相合供者，宜尽早进行异基因移植。

8.自身免疫性疾病患者，常规药物控制不佳，可考虑进行移植。

一旦考虑要进行移植，应尽可能避免过多输注血制品。由于很多移植中心的移植方案中包括全身放射，因此在移植前最好不要进行放疗。

积极战胜淋巴瘤，共创美好新生活

淋巴瘤是起源于淋巴结和结外淋巴组织的免疫系统的恶性肿瘤，是目前发病率增长最快的恶性肿瘤之一，包括非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤，年发病率正以10%~20%的速度递增，在世界范围内影响了超过100万名患者。

淋巴瘤的病因和发病机制至今尚不完全清楚，临床表明其发病与病毒感染、机体免疫缺陷等因素有关，幽门螺杆菌的存在与胃粘膜相关淋巴瘤有密切关系，干燥综合征患者淋巴瘤发病率比一般人群更高，长期接触杀虫剂、除草剂、溶剂、皮革、染料、放射线等环境与职业暴露也与淋巴瘤的发生相关。

淋巴瘤的早期发现是规范化诊治的前提和基础，而患者对淋巴瘤的认识对早期发现至关重要。淋巴瘤的临床表现呈现很大的异质性，无痛性颈部、锁骨上或腋下淋巴结进行性肿大是淋巴瘤最常见的首见症状，淋巴结压迫神经或邻近器官、组织可引起疼痛或压迫症状。饮酒后淋巴结疼痛是霍奇金淋巴瘤特有表现，但并非每位霍奇金淋巴瘤患者都是如此。部分患者以原因不明的持续性或周期性发热为主要起病症状，可伴有盗汗、疲乏、食欲不振、贫血、皮肤瘙痒等全身症状。多数患者有体重减轻的表现，在6个月内减少原体重的10%以上。体检发现肝脾肿大亦不少见。

如前所述，早期发现、规范化诊断和治疗是提高淋巴瘤治疗效果和降低死亡率的关键所在，规范化联合化疗及靶向药物治疗使多数患者有望获得控制病情、延长生存时间、改善生活质量甚至治愈的可能。随着自体造血干细胞移植技术的应用和不断改善，安全性逐年提高，造血干细胞移植已成为根治淋巴瘤的最佳方法，被美国国家癌症综合网络国际淋巴瘤诊治指南建议作为可耐受的高危侵袭性淋巴瘤患者一线巩固治疗方案。有资料表明，自体造血干细胞移植基础上的化疗在5年生存概率上显著高于常规化疗患者。

靖江市人民医院血液科作为江苏省临床重点专科，是江苏省血液病研究所、苏州大学附属第一医院血液科靖江临床基地，依托于苏州大学附属第一医院血液科的技术扶持，通过采用细胞形态学、流式细胞术、染色体核型分析、分子遗传学、分子生物学等技术对淋巴瘤进行诊断、分型、预后评估、病情监测，并根据患者的临床生物学特征采用规范化、标准化及个体化治疗策略。从2005年开始引进和开展了干细胞移植技术，在泰州地区及周边县市率先成功开展造血干细胞移植治疗并取得成功，数十例病人获得长期无病生存。

由于淋巴瘤可以发生在全身各个组织系统和器官，在没有规范的转诊及执业范围约束的情况下，部分淋巴瘤患者分散于血液科以外的其他科室诊治，影响了我国淋巴瘤诊治的规范性和整体水平，加之公众对淋巴瘤缺乏认识，使相当数量的淋巴瘤患者不能被早期发现。为了尽快改变这一现状，需要进一步提高临床医生及公众对淋巴瘤的认知、推动专科专治制度，才能给更多的淋巴瘤患者提供包括HSCT在内的规范化整体治疗，使广大淋巴瘤患者获益。