10月3日，陈阿姨被家人送到靖江市人民医院急诊科就诊，原来她已经连续多日反复畏寒、发热，并且出现反应迟钝。急诊血常规提示，血红蛋白、白细胞出现严重异常，血小板竟然接近“零”。

她被紧急收治到血液内科后，症状一度进行性加重，出现了意识障碍、不停地去撕扯、踢掐陪护的家人，为了避免陈阿姨和家人受到伤害，护理人员不得不使用约束带来保护躁狂的她。

血液科孙淼主任医师为首的医疗团队充分研判陈阿姨的病史、症状、体征和血常规、血涂片、生化等相关实验室检查后，考虑其为临床罕见的血栓性血小板减少性紫癜。

栓性血小板减少性紫癜(TTP)年发病率为2~6/百万，该病多急性发病，如不能及时治疗，病死率极高，属于血液科危重症，临床除了典型的出血、溶血性贫血、神经精神异常、肾脏损害以及发热等表现外，确诊还依赖于血浆ADAMTS13活性及抑制物测定。

孙淼主任医疗团队在陈阿姨入院后立即制定了血浆置换联合激素、CD20单抗的治疗方案，陈阿姨先后经历了13次血浆置换，置换血浆量超过30000ml，由于血浆用量巨大，在我市血站血浆库存告急的情况下，输血科调用了兄弟县市的血库资源，为生命接力提供了必要的保障。

最终在血液科医护团队的不懈努力下，陈阿姨的症状逐渐好转，各项实验室检测指标恢复正常，血浆ADAMTS13活性由病初的0%恢复至100%，血浆ADAMTS13抑制物由阳性转阴。

11月2日，陈阿姨终于顺利出院了，此时的她生命体征、意识状态和各项实验室检验指标都恢复了正常，喜笑颜开的她对血液科医护团队感激不尽，她激动地说是血液科医护人员给了她第二次生命，给了她生的勇气和希望！

这是靖江市人民医院血液内科首次通过先进的治疗手段成功救治TTP患者，这展现了血液内科医护人员在面对血液病急重症时，与时间赛跑、通力合作、勇于当担的精神，标志着血液内科在血液内科孙淼主任的医疗团队在危重症治疗方面的水平再上一个新的台阶，他们也将继续发挥专业技术，为更多的患者提供优质服务，造福靖江市民。

科普知识

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）为一种少见、严重的血栓性微血管病，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等，分为遗传性TTP（cTTP，又称为Upshaw-Schulman综合征）和免疫性TTP（iTTP）。

主要临床表现为：

1、出血：皮肤、黏膜出血，严重者可有内脏或颅内出血。

2、MAHA：多为轻、中度贫血，可伴黄疸。

3、神经精神症状：表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，缺乏典型表现，以发作性、多变性为特点。

4、肾脏损害：可出现蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及肌酐轻度升高。⑤发热（>37.5 ℃）。

5、胸痛、腹痛、乏力、关节痛、肌肉痛等其他器官损伤的临床表现。

临床上完全符合TTP典型"五联征"的患者相对少见，以MAHA、血小板减少和神经精神症状为主的"三联征"为多见。

主要治疗方式：

1.治疗性血浆置换。

2.预防性血浆输注。

3.糖皮质激素治疗。

4.利妥昔单抗（Rituximab）。

5.卡普赛珠单抗（Caplacizumab）。

6.大剂量静脉免疫球蛋白。

7.其他免疫抑制剂。

（血液内科）